www.ypofysi.gr Τα Κρανιοφαρυγγιώματα είναι καλοήθεις όγκοι που αποτελούν το 4-9% όλων των ενδοκρανιακών όγκων στην παιδική ηλικία. Είναι ο πιό κοινός περιυποφυσιακός όγκος σε αυτήν την ηλικία. Στους ενηλίκους, το Κρανιοφαρυγγίωμα αποτελεί 1% των όγκων εγκεφάλου. Η συμπεριφορά τους είναι απρόβλεπτη και η προέλευσή τους δεν είναι αποδειγμένη. Είναι συνήθως τοποθετημένοι κοντά στην υπόφυση και τον υποθάλαμο. Ο όγκος αποτελείται από στερεά μέρη, με αποθέματα ασβεστίου μερικές φορές και κύστες, οι οποίες μπορεί να είναι γεμάτες με πυκνό ελαιώδες ρευστό.
Το Κρανιοφαρυγγίωμα μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά όσα παρουσιάζονται στην πρόωρη παιδική ηλικία αυξάνονται σχετικά γρήγορα, οργανώνονται επιθετικά, με εξέλιξη χειρότερη από τους περισσότερους κακοήθεις όγκους εγκεφάλου της παιδικής ηλικίας. Τα συμπτώματα είναι συνήθως παρόντα για κάποιο χρόνο πριν από τη διάγνωση (περίπου 3 έτη). Συνδέονται συνήθως με την ενδοκρανιακή πίεση, με συνέπεια τους πονοκέφαλους, τα προβλήματα όρασης και τη ναυτία. Επειδή ο υποθάλαμος μπορεί να επηρεαστεί από το Κρανιοφαρυγγίωμα, ο ασθενής μπορεί να παρατηρήσει αυξημένη ή μειωμένη όρεξη (με συνέπεια τα προβλήματα βάρους), αυξανόμενη δίψα, αλλαγές διάθεσης, διαταραχές ύπνου και μειωμένες δυνάμεις για συγκέντρωση. Μπορεί να επηρεαστεί η βραχυπρόθεσμη μνήμη. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί ανεπάρκεια της υπόφυσης στα παιδιά που οδηγεί χαρακτηριστικά σε μικρό σχετικά ύψος και καθυστερημένη έναρξη της εφηβείας.
Συμπτώματα:
Η μαγνητική ή αξονική τομογραφία καθορίζει το μέγεθος και τη θέση. Οι πρόσθετες εξετάσεις είναι για τον έλεγχο της βιοχημικής, ενδοκρινικής, ψυχολογικής και οπτικής λειτουργίας.
Λόγω της θέσης του όγκου, απαιτείται σχεδόν πάντα χειρουργική επέμβαση από το μέτωπο. Ομως, μερικά κρανιοφαρυγγιώματα μπορεί να προσεγγιστούν μέσω του σφηνοειδούς (από τη μύτη). Η πλήρης αφαίρεση είναι σπάνια. Σε αυτούς τους ασθενείς, η μερική αφαίρεση ακολουθείται από ακτινοθεραπεία. Πριν την επέμβαση, ή εάν ο όγκος ξαναμεγαλώνει, ίσως χρειαστεί παροχέτευση ΕΝΥ (εγκεφαλονωτιαίου υγρού).
Σχεδόν όλοι οι ασθενείς χρειάζονται μακρά παρακολούθηση ώστε να γίνει έγκαιρη ανίχνευση επανεμφάνισης του όγκου και για να αντιμετωπιστούν οι συνέπειες του τραύματος στην λειτουργία του υποθαλάμου και της υπόφυσης . Η επανεμφάνιση μετά από χειρουργική επέμβαση μόνο είναι συνήθης, αλλά είναι λιγότερο πιθανή όταν υπάρξει ακτινοθεραπεία. Μετά από τη χειρουργική επέμβαση, σε περίπου 2-3 μήνες, απαιτείται αξιολόγηση του άξονα υποθάλαμος-υπόφυση. Πολλοί ασθενείς θα έχουν πλήρη ανεπάρκεια υπόφυσης (ενημερωτικό δελτίο 6) όπως επίσης είναι συνηθισμένος, ο άποιος διαβήτης (ενημερωτικό δελτίο 8).
Η μαγνητική ή αξονική τομογραφία είναι ιδιαίτερα σημαντικές στα πρώτα 3 έτη μετά από την επέμβαση.
Οι κύστεις μπορεί να εμφανιστούν και να διευρυνθούν γρήγορα, έτσι εάν επιδεινώνεται η όραση πηγαίνετε επειγόντως στο νοσοκομείο.
Αν τρέχει καθαρό υγρό στο πίσω μέρος της στοματικής κοιλότητας ή από τη μύτη μετά από χειρουργική επέμβαση (διαρροή ΕΝΥ - χειρουργείο).
Μη επείγον (αλλά πολύ σημαντικό)
Εάν ο ασθενής παίρνει hydrocortisone, εξασφαλίστε ότι η θεραπεία υποκατάστασης αυξάνεται όταν είναι σοβαρά άρρωστος ή κάτω από σημαντική φυσική ή ψυχολογική πίεση
Αντιμετωπείστε τους πονοκέφαλους (ημικρανία)
Η νευροχειρουργική μπορεί να έχει σημαντική συναισθηματική επίδραση και οι ασθενείς μπορεί να υποστούν κατάθλιψη (ψυχολογικά θέματα)
Πώς ξέρω εάν ξαναμεγαλώνει το Κρανιοφαρυγγίωμα;
Μπορεί να μην υπάρξει σύμπτωμα. Οι μαγνητικές τομογραφίες (MRI) είναι απαραίτητες.
Πόσο πιθανό είναι να ξαναγίνει το κρανιοφαρυγγίωμα;
Εάν πρόκειται να εμφανιστεί, συνήθως γίνεται εντός 3 ετών . Η μερική αφαίρεση οδηγεί σε υψηλότερη πιθανότητα να αυξηθεί ο όγκος. Ο κίνδυνος μειώνεται αρκετά μετά από ακτινοθεραπεία.
Το παιδί μου θα είναι σε θέση να συνεχίσει το σχολείο;
Το ένα τρίτο των παιδιών παραμένει στην εκπαίδευση χωρίς να αντιμετωπίσει οποιεσδήποτε δυσκολίες. Οι δυσκολίες μπορεί να είναι προβλήματα όψης, ψυχολογικές και εκπαιδευτικές.
Είναι πιθανό να το αναπτύξουν τα άλλα μου παιδιά;
Όχι, δεν είναι κληρονομικό ή οικογενειακό.
Θα είναι δυνατό για το παιδί μου να κάνει παιδιά;
Με την κατάλληλη χρόνια αντιμετώπιση, ο ασθενής θα έχει την ίδια πιθανότητα για τεκνοποίηση με οποιονδήποτε άλλο.
Γιατί είναι το παιδί μου τόσο νυσταλέο;
Δεδομένου ότι αυτοί οι όγκοι εμφανίζονται επάνω από την υπόφυση , το μέρος του εγκεφάλου που ρυθμίζει τον ύπνο, μερικές φορές επηρεάζεται από την αύξηση του όγκου ή τη χειρουργική επέμβαση. Βλάβη σε αυτό το μέρος του εγκεφάλου συνδέεται συχνά με αυξημένη υπνηλία.
Γιατί η όρεξη του παιδιού μου έχει αυξηθεί;
Το τμήμα του εγκεφάλου που νιώθει την πληρότητα είναι μερικές φορές διαταραγμένο για τους ίδιους λόγους.
Αρχεία: