Μεγαλακρία

Η μεγαλακρία είναι το αποτέλεσμα υπερέκκρισης  αύξητικής ορμόνης (GH) από ένα αδένωμα (μικρο ή μακρο). Παρουσιάζονται 4-6 νέες υποθέσεις ανά εκατομμύριο ετησίως. Η εμφάνιση πριν από την εφηβεία είναι σπάνια και είναι η αιτία του γιγαντισμού. Η μεγαλακρία  εμφανίζεται συχνότερα στους ενηλίκους  30-50 ετών. Τα υψηλά επίπεδα της GH συνδέονται με αλλαγές στην εμφάνιση, πονοκέφαλους, ιδρώτα και κούραση. Η υπερέκκριση της GH έχει επιπτώσεις σε διάφορα συστήματα του σώματος και συνδέεται με διπλάσια θνησιμότητα.

Παρουσίαση των συμπτωμάτων

Η υπερβολική έκκριση της GH παράγει μια βαθμιαία αλλαγή στην εμφάνιση (που παρατηρείται όχι συνήθως από εκείνους που ζουν ή που συνεργάζονται με τον ασθενή) που οφείλεται στα αποτελέσματά της στους χόνδρους και τους μαλακούς ιστούς. Ο ασθενής μπορεί να παρατηρήσει πλάτεμα των χεριών και των ποδιών και μπορεί να νιώσει  αύξηση των σαγονιών. Μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα συμπίεσης νεύρων , ιδιαίτερα σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα. Η πρόωρη και διαδεδομένη οστεοαρθρίτιδα των αρθρώσεων που φέρουν βάρος είναι επίσης χαρακτηριστική. Η εμφάνιση άπνοιας στον ύπνο είναι ένα πιθανό σύμπτωμα  ειδικά στους άνδρες, που οδηγεί σε πρωινή υπνηλία.

 

Χέρια πρίν και μετά τη μεγαλακρία (σε βάθος χρόνου).

Συμπτώματα:

  • εκτράχυνση των χαρακτηριστικών του προσώπου 
  • διευρυμένα χέρια και πόδια
  • σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα
  • υπερβολικός ιδρώτας και λιπαρό δέρμα
  • πονοκέφαλοι
  • διαταραχές όρασης
  • άπνοια στον ύπνο
  • γενική κούραση
  • Εξετάσεις

    Οι εξετάσεις περιλαμβάνουν αυξητική ορμόνη (GH), ανάλυση της εκκριτικής απάντησης της GH σε ένα φορτίο γλυκόζης (δοκιμή ανοχής γλυκόζης), καθώς επίσης το επίπεδο προλακτίνης και άλλες ορμόνες της υπόφυσης. Ακολουθεί μαγνητική τομογραφία (MRI)  για να καθοριστεί το μέγεθος και τη θέση του αδενώματος. Θα γίνουν και δοκιμές οπτικών πεδίων.

    Δυνατότητες αντιμετώπισης

    Η θεραπεία που συστήνεται από το γιατρό θα εξαρτηθεί από το μέγεθος και τη δραστηριότητα του αδενώματος και επίσης από την ηλικία του ασθενή. Η διασφηνοειδική χειρουργική επέμβαση  είναι η αντιμετώπιση επιλογής στις περισσότερες περιπτώσεις και μπορεί να είναι εντυπωσιακά αποτελεσματική, ειδικά για τα μικροαδενώματα. Ομως, μερικοί ασθενείς μπορεί να χρειαστούν  ιατρική περίθαλψη ή  ακτινοθεραπεία μετά από τη χειρουργική επέμβαση για να μειώσουν τα επίπεδα της GH. Μερικά GH- αδενώματα είναι θεραπεύσιμα με μακροχρόνια φαρμακευτική αγωγή και ή χωρίς ακτινοθεραπεία. Ο σύμβουλος μπορεί να προτείνει στον ασθενή επιλογή μεταξύ της μακροπρόθεσμης ιατρικής περίθαλψης, που περιλαμβάνει ενέσεις, ή τη χειρουργική επέμβαση.

     Διαχείριση ασθένειας

    Μερικοί ασθενείς μπορεί να χρειαστούν  μακροχρόνια ιατρική περίθαλψη για να διατηρήσουν  αποδεκτά επίπεδα της GH. Τα υψηλά επίπεδα της GH, ακόμα και όταν δεν έχει ο ασθενής κανένα σύμπτωμα, συνδέονται με αύξηση της θνησιμότητας κατά 2-3 φορές . Η σταθεροποίηση της GH μπορεί να επιτευχθεί με έναν ανταγωνιστή ντοπαμίνης όπως η βρωμοκρυπτίνη, ιδιαίτερα εάν ο όγκος εκκρίνει επίσης  προλακτίνη. Ομως, η σωματοστατίνη, όπως το octreotide, που εμποδίζει  την έκκριση της GH από την υπόφυση, είναι αποτελεσματικότερη στη μείωση της GH σε αποδεκτά επίπεδα. Το Octreotide εγχέεται 3 φορές καθημερινά και είναι αποτελεσματικό στο 90% των ασθενών. Εναλλακτικά, είναι τώρα διαθέσιμες ενέσεις  μηνιαία (Sandostatin) ή ανά δεκαπενθήμερο ( Lanreotide). Μερικοί ασθενείς υφίστανται γαστρεντερικές παρενέργειες με αυτά τα φάρμακα και υπάρχει πιθανότης να εμφανιστούν  πέτρες στη χολή. Οι ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν ανεπάρκεια της υπόφυσης αμέσως μετά από τη χειρουργική επέμβαση, ή αρκετά έτη μετά από  ακτινοθεραπεία. Τότε  θα απαιτηθεί θεραπεία υποκατάστασης ορμονών.

    Σημεία προσοχής

    Επείγον - απευθυνθείτε στο γιατρό σας

  • επιδείνωση της όρασης

  • καθαρό ρευστό που τρέχει στο πίσω μέρος της στοματικής κοιλότητας ή μέσω της μύτης αμέσως μετά από την επέμβαση (χειρουργείο)

  • Μη επείγον (αλλά  πολύ σημαντικό)

    Εάν ο ασθενής είναι με υδροκορτιζόνη, εξασφαλίστε ότι η θεραπεία υποκατάστασης αυξάνεται όταν είναι σοβαρά άρρωστος ή κάτω από σημαντική φυσική ή ψυχολογική πίεση.

  • αντιμετωπείστε τους πονοκέφαλους (ημικρανία)
  • αντιμετωπείστε την κατάθλιψη (ψυχολογικά προβλήματα)
  • αντιμετωπείστε το σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα
  • θεραπεύστε την οστεοαρθρίτιδα: αναφερθείτε για την αντικατάσταση ισχίων αν είναι απαραίτητο
  • ρωτήστε για τη στυτική λειτουργία. 70% έχουν προβλήματα. Καθησυχάστε τους ότι είναι μέρος της ασθένειας και ότι μπορεί να αντιμετωπιστεί.
  • ο ασθενής είναι πιθανό να έχει άπνοια ύπνου και ροχαλητό. Η μείωση της GH  συχνά ελευθερώνει την αναπνοή.
  • Οι ασθενείς μπορεί να ρωτήσουν

    Γιατί τα χέρια μου με ενοχλούν;

    Η αύξηση μπορεί να εμφανιστεί στο συνδετικό ιστό της καρπικής σήραγγας που συμπιέζει το μεσαίο νεύρο (σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα).

    Γιατί ξυπνώ κουρασμένος;

    Η αυξητική ορμόνη προκαλεί την υπερτροφία των βλεννογόνων μύτης - φάρυγγα και άπνοια στον ύπνο (που παρατηρείται συνήθως από τον συγκάτοικο).

    Γιατί έχω πονοκέφαλους;

    Ένας μεγάλος όγκος μπορεί να συμπιέσει τους περιβάλλοντες ιστούς.

    Γιατί δεν μπορώ να φορέσω το γαμήλιο δαχτυλίδι μου;

    Η υπερτροφία των μαλακών ιστών των αρθρώσεων προκαλεί τη διεύρυνση των χεριών και των ποδιών.

    Γιατί το μέγεθος παπουτσιών μου έχει αυξηθεί;

    Δείτε ανωτέρω.

    Γιατί το σαγόνι μου πονά όταν δαγκώνω ένα μήλο;

    Η αύξηση της κάτω γνάθου εμποδίζει  την σωστή συνάρθρωση των σιαγόνων και αυξάνει  την πίεση στην άρθρωση.

    Γιατί σπρώχνω τη γλώσσα μου;

    Η GH αυξάνει τη γλώσσα.

    Γιατί έχω πόνο στην πλάτη;

    Η αύξηση των χόνδρινων ιστών προκαλεί  οστεο-μυικές ανωμαλίες και εκφυλιστικές αλλαγές.

    Γιατί έχω αρθρίτιδα;

    Η αύξηση και οι εκφυλιστικές αλλαγές είναι κοινές. Ένας από τους κύριους στόχους της αντιμετώπισης είναι να αποτραπεί αυτό.

    Γιατί ιδρώνω τόσο πολύ;

    Γνωστό. Οταν τα επίπεδα της GH είναι κανονικά το πρόβλημα εξαφανίζεται.

           Αρχεία:

    1. Εισαγωγή
    2. Μη λειτουργικοί όγκοι
    3. Μεγαλακρία
    4. Ασθένεια Cushing
    5. Υπερπρολακτιναιμία
    6. Ανεπάρκεια υπόφυσης
    7. Κρανιοφαρυγγίωμα
    8. Διαβήτης  άποιος
    9. Ψυχολογικά ζητήματα