Πληροφορίες για την Ατελή Οστεογένεση > Πληροφορίες για την Ατελή Οστεογένεση από το OIF > Rodding


Οι ακόλουθες πληροφορίες προέρχονται από ελεύθερη μετάφραση της σελίδας με τίτλο "OI Issues: Rodding Surgery" στο site του Osteogenesis Imperfecta Foundation (OIF)

 

Χειρουργική επέμβαση με ενδομυελικές ράβδους (rodding)

Εισαγωγή

Η χειρουργική επέμβαση με ενδομυελικές ράβδους (rodding) αφορά την εσωτερική «ενίσχυση» των μακριών οστών με τη βοήθεια της εισαγωγής μιας μεταλλικής ράβδου. Υπό γενική αναισθησία, ένα μακρύ οστό (π.χ. μηριαίο ή βραχιόνιο) μπορεί να κοπεί σε μια ή περισσότερες θέσεις, να ισιώσει και «ευθυγραμμιστεί» επάνω σε μια μεταλλική ράβδο. Η χειρουργική επέμβαση απαιτεί γενικά μια τομή που να αποκαλύπτει αρκετά το οστό που είναι παραμορφωμένο. Εναλλακτικά, μικρές τομές μπορούν να γίνουν στην άκρη του παραμορφωμένου οστού και η ράβδος μπορεί να εισαχθεί μέσω του δέρματος και να κινηθεί μέσω του οστού με την βοήθεια ακτίνων X. Όταν η επέμβαση γίνεται σε οστό με διαχωριστικό κάταγμα, συχνά μπορεί να γίνει χωρίς άνοιγμα της περιοχής του κατάγματος.

Η επέμβαση rodding συχνότερα χρησιμοποιείται για να βοηθήσει παιδιά μέτριας ή σοβαρής μορφής ατελούς οστεογένεσης (osteogenesis imperfecta, ΟΙ). Οι έφηβοι και οι ενήλικοι υποβάλλονται σε αυτήν ή οποιαδήποτε άλλη χειρουργική επέμβαση σε περιπτώσεις συνήθως δύσκολων καταγμάτων που δεν είναι θεραπεύονται ικανοποιητικά ή παρουσιάζουν προβλήματα παραμόρφωσης.

Σκοπός

Η επέμβαση rodding συστήνεται για να περιορίσει τα επαναλαμβανόμενα κατάγματα ενός μακρού οστού και για να βελτιώσει τις παραμορφώσεις οστών που παρεμποδίζεται έτσι η λειτουργία τους. Ένα κυρτό ή παραμορφωμένο μακρύ οστό δεν είναι από μόνο του ένας λόγος για να γίνει επέμβαση rodding εκτός εάν η παραμόρφωση επιδεινώνεται, γίνονται επανειλημμένα κατάγματα, υπάρχει πόνος λόγω συμπιεστικών καταγμάτων ή παρεμποδίζεται η λειτουργία του οστού. Το rodding δεν αποτρέπει απαραιτήτως τα κατάγματα καθώς το οστό μπορεί πάλι να σπάσει, αλλά η ράβδος θα παρέχει έναν εσωτερικό νάρθηκα στο οστό που μπορεί να βοηθήσει ώστε να κρατήσει το οστό στην ευθεία. Τα κατάγματα μπορούν επίσης να συμβούν σε μια περιοχή του οστού πέρα από το τέλος της ράβδου. Το rodding μπορεί να επιτρέψει στο άτομο για να είναι πιο ενεργό μετά από ένα κάταγμα και για να αποφύγει τις παρατεταμένες περιόδους ακινητοποίησης σε γύψο ή έλξεις. Αυτό, συνεπώς, μπορεί να βοηθήσει να «σπάσει» ο φαύλος κύκλος περιόδων ακινητοποίησης του ατόμου που οδηγούν σε νέα κατάγματα. Αλλά δε χρειάζεται κάθε άτομο με ατελή οστεογένεση χειρουργική επέμβαση με τις ενδομυελικές ράβδους.

Η βάδιση (περπάτημα) μπορεί να βελτιωθεί μετά από μια τέτοια χειρουργική επέμβαση, παραδείγματος χάριν, εάν ένα παιδί είναι έτοιμο για να περπατήσει αλλά αυτό δεν είναι δυνατό λόγω των επαναλαμβανόμενων καταγμάτων. Εντούτοις, η σοβαρότητα της μορφής της πάθησης OI, και όχι τα (τεχνικά) αποτελέσματα της χειρουργικής επέμβασης, είναι πρωτίστως αρμόδια για το αν η βάδιση είναι ένας εφικτός στόχος. Η χειρουργική επέμβαση rodding από μόνη της δε μπορεί να εγγυηθεί ότι το παιδί με μια σοβαρή μορφή της ατελούς οστεογένεσης θα μάθει να περπατά.

Πότε προγραμματίζεται η χειρουργική επέμβαση

Μωρά με τις σοβαρές μορφές της ατελούς οστεογένεσης (ΟΙ) έχουν πολυάριθμα κατάγματα κατά τη γέννηση και επαναλαμβανόμενα κατάγματα κατά τη διάρκεια των επόμενων μηνών. Τα κατάγματα αντιμετωπίζονται συνήθως με τους νάρθηκες ή γύψους παρά με χειρουργική επέμβαση. Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι αναγκαία κατά τη διάρκεια των επόμενων ετών εάν τα επαναλαμβανόμενα κατάγματα ενός ή περισσότερων μακριών οστών επαναλαμβάνονται. Το πότε θα γίνει η χειρουργική επέμβαση εξαρτάται από το μέγεθος του οστού που πρόκειται να τοποθετηθεί η ενδομυελική ράβδος. Πρέπει το οστό να έχει μια αρκετά μεγάλη διάμετρο για να δεχτεί τη ράβδο. Τα οστά των ατόμων με ατελή οστεογένεση μπορούν να είναι λεπτά και πλατιά, έτσι μπορούν να εμφανιστούν ευρύτερα στη διάμετρο στις ακτίνες X από ότι είναι πραγματικά. Τα παιδιά με μετρίως σοβαρή μορφή ατελούς οστεογένεσης μπορεί επίσης να έχουν πολυάριθμα κατάγματα κατά τη γέννηση, αλλά λίγα νέα κατάγματα έως ότου αρχίζουν να στέκονται και να περπατούν, οπότε και αρχίζουν πάλι να έχουν επαναλαμβανόμενα κατάγματα του ανώτερου οστού των μηρών (το μηριαίο) και τότε η χειρουργική επέμβαση είναι απαραίτητη.

Η επέμβαση rodding συνήθως είναι μια προγραμματισμένη προαιρετική διαδικασία. Εντούτοις, μπορεί επίσης να πραγματοποιηθεί εκτάκτως αμέσως μετά από ένα κάταγμα για να αποφύγει μιας δεύτερης περιόδου ακινητοποίησης του ατόμου σε γύψο. Το κάταγμα μπορεί να δώσει την ευκαιρία να γίνει η επέμβαση rodding χωρίς το άνοιγμα της περιοχής του κατάγματος.

Τύποι ενδομυελικών ράβδων

Ο τύπος της ενδομυελικής ράβδου που επιλέγεται για ένα συγκεκριμένο άτομο εξαρτάται συνήθως από το μέγεθος του οστού στο οποίο πρόκειται να γίνει η επέμβαση. Η ράβδος πρέπει συνήθως να είναι αρκετά μικρή να αρμόζει στο κανάλι του οστού και δεν πρέπει να είναι τόσο μεγάλη ή δύσκαμπτη που να «προστατεύει» το οστό τελείως από την άσκηση πίεσης σε αυτό. Η άσκηση πίεσης στο οστό είναι χρήσιμη για τη διατήρηση της οστικής πυκνότητας.

Υπάρχουν δύο σημαντικοί τύποι ράβδων: μη-επεκτάσιμες και επεκτάσιμες.

·         Οι μη-επεκτάσιμες ράβδοι (non-expanding rods) είναι πολύ ευπροσάρμοστες και γίνονται σε πολλά μεγέθη. Παρεμβάλλονται για να υποστηρίξουν κατά μήκος το μακρύ οστό. Σε μερικές περιπτώσεις, η ράβδος είναι ενισχυμένη στις περιοχές όπου αυξάνεται το οστό, οι οποίες είναι κοντά στις άκρες του οστού, για να παρέχει την καλύτερη υποστήριξη. Η ομαλή επιφάνεια της ράβδου δεν μειώνει την αύξηση του οστού. Εντούτοις, αυτός ο τύπος ράβδου δεν αυξάνεται καθώς μεγαλώνει το παιδί και μπορεί να πρέπει να αντικατασταθεί καθώς το οστό αυξάνεται εάν η παραμόρφωση του οστού εμφανίζεται πέρα από το σημείο όπου η ράβδος τελειώνει

·         Οι επεκτάσιμες (expanding rods) ράβδοι μπορούν με κάποιο μηχανισμό να μακραίνουν καθώς το οστό αυξάνεται, το οποίο μπορεί να αποτρέψει την ανάγκη για την αντικατάσταση των ράβδων. Εντούτοις, είναι παχύτερες από τις μη- επεκτάσιμες ράβδους, και είναι επομένως μόνο κατάλληλες για τα μεγαλύτερα οστά, όπως το μηριαίο (οστό των μηρών). Το οστό πρέπει επίσης να είναι αρκετά ισχυρό να επιτρέψει στη ράβδο για «να δεθεί» σε καθένα τέλος, και αυτός ο τύπος της χειρουργικής επέμβασης απαιτεί τις τομές γύρω από τις αρθρώσεις.

Υπάρχουν διάφορες ενδομυελικές ράβδοι με διαφορετικά ονόματα τα οποία άλλοτε αναφέρονται στους ανθρώπους που τις εφεύραν ή τη θέση για την οποία εφευρέθηκαν. Παραδείγματος χάριν, οι ράβδοι Bailey-Dubow ονομάζονται έτσι από δύο από τους πρώτους εφευρέτες των επεκτάσιμων ράβδων ενώ οι ράβδοι Sheffield είναι ένας παρόμοιος τύπος επεκτάσιμων ράβδων που ονομάζονται έτσι από την περιοχή στην οποία κατασκευάστηκαν αρχικά. Οι ράβδοι μπορούν επίσης να αναφερθούν από το όνομα των κατασκευαστών τους, όπως Rush, Zimmer ή Howmedica. Αν και οι ράβδοι με τα διαφορετικά ονόματα μπορούν να έχουν τα ειδικά χαρακτηριστικά γνωρίσματά τους, γενικά μπορούν όλες να ταξινομηθούν είτε σε επεκτάσιμες είτε σε μη- επεκτάσιμες.

Οι ράβδοι μπορεί να είναι κατασκευασμένοι από τον ανοξείδωτο χάλυβα ή το τιτάνιο. Το τιτάνιο έχει διαφορετικές ιδιότητες από τον ανοξείδωτο χάλυβα. Γενικά, μια ράβδος πρέπει να είναι αρκετά δύσκαμπτη ώστε να υποστηρίζει το οστό αλλά όχι πάρα πολύ δύσκαμπτη διότι προκαλεί ατροφία του οστού (μείωση της οστικής πυκνότητας του οστού). Είναι επιλογή του  ορθοπεδικού χειρουργού ποιες ενδομυελικές ράβδους θα διαλέξει ώστε να ταιριάζουν στις συγκεκριμένες ανάγκες ενός ατόμου, ανάλογα με το μέγεθος του οστού και την καταπόνηση που αυτό δέχεται.

Η διαδικασία της εγχείρησης και η φροντίδα μετά

Η εγχείρηση με ενδομυελικές ράβδους συχνότερα γίνεται στα οστά των μηρών (μηριαίο) και τα οστά της κνήμης. Μπορεί όμως και το άνω οστό του χεριού (βραχιόνιο) να απαιτεί  εγχείρηση επίσης. Η σπονδυλική στήλη μπορεί να χρειάζεται εγχείρηση rodding για να μειωθεί η σκολίωση. Με τη σύγχρονη αναισθησία, τα παιδιά μπορούν να υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση για μακρύτερες χρονικές περιόδους και με αυτόν τον τρόπο διευκολύνεται η πραγματοποίηση της χειρουργικής επέμβασης rodding σε διάφορα οστά κατά τη διάρκεια ενός χειρουργείου (π.χ. στο μηρός και την κνήμη ενός ποδιού).

Η περίοδος αποκατάστασης καθορίζεται από την έκταση της χειρουργικής επέμβασης, την ηλικία του ασθενή και το επίπεδο δραστηριότητάς του. Μετά από τη χειρουργική επέμβαση, το άκρο που έχει εγχειριστεί υποστηρίζεται συχνά από ένα ελαφρύ γύψο ή έναν νάρθηκα για περίπου τέσσερις εβδομάδες. Ένας γύψος μέχρι επάνω από το γόνατο χρησιμοποιείται μετά από χειρουργική επέμβαση στις κνήμες. Το γόνατο μπορεί να καμφθεί έτσι ώστε το παιδί να μπορεί να καθίσει σε μια αναπηρική καρέκλα ή σε καρότσι. Η τοποθέτηση γύψου μετά από τη χειρουργική επέμβαση στους μηρούς είναι δυσκολότερη. Ένας νάρθηκας (spica) στα ισχία, που επεκτείνεται κάτω από τα πλευρά μέχρι κάτω το πόδι το οποίο έχει χειρουργηθεί, μπορεί να αναγκαίος. Εντούτοις, ένας νάρθηκας επάνω από το γόνατο μπορεί να είναι αρκετός. Μερικοί γιατροί προτιμούν να αποφύγουν τον γύψο επιλέγοντας τους ελαφριούς νάρθηκες ασβεστοκονιάματος ή fiberglass. Η υποστήριξη των ποδιών (braces) μπορεί να χρησιμοποιηθεί μετά από την αφαίρεση του γύψου για να παρέχει επιπλέον υποστήριξη ιδίως κατά το περπάτημα. Αυτό το λειτουργικό στήριγμα φοριέται για να προστατεύσει το άκρο καθώς ο ασθενής γίνεται πιο δραστήριος.

Μερικοί γιατροί μπορούν να συστήσουν φυσικοθεραπεία κατά τη διάρκεια της περιόδου αποκατάστασης για να διατηρήσουν τον τόνο μυών στα άκρα που δεν επηρεάζονται από τη χειρουργική επέμβαση. Άλλες φορές, η φυσικοθεραπεία ή/και η υδροθεραπεία υιοθετούνται αφότου αφαιρεθεί ο γύψος για να βοηθήσει τη φυσική αποκατάσταση του ασθενούς.

Οι πιθανές περιπλοκές

Η χειρουργική επέμβαση rodding είναι σημαντική χειρουργική επέμβαση και, όπως με οποιαδήποτε σημαντική χειρουργική διαδικασία, υπάρχουν πιθανές περιπλοκές. Αυτές περιλαμβάνουν προβλήματα αιμορραγίας, προβλήματα επανένωσης των περιοχών του οστού στις οποίες έχουν γίνει τομές, μετακίνηση των ράβδων (rod migration) και προβλήματα με τα νεύρα ή με την παροχή αίματος στο άκρο στο οποίο γίνεται η επέμβαση. Οι σοβαρότερες περιπλοκές είναι σπάνιες αλλά πρέπει όλες να συζητηθούν με το χειρούργο προτού να ξεκινήσει η διαδικασία. Ακόμη και ελλείψει των περιπλοκών, οι ράβδοι μπορεί να πρέπει να αλλαχτούν καθώς το παιδί μεγαλώνει.

Η αντικατάσταση των ενδομυελικών ράβδων

Το ζήτημα της αντικατάστασης των ενδομυελικών ράβδων προκύπτει όταν η άκρη της ράβδου μετακινείται προς το φλοιό του οστού (rod migration) καθώς ένα παιδί μεγαλώνει. Το αν η ενδομυελική ράβδος πρέπει να αντικατασταθεί εξαρτάται από την ποιότητα του οστού που φαίνεται σε μια ακτινογραφία, καθώς επίσης και από την παρουσία πόνου ή την πιθανότητα εμφάνισης ενός επικείμενου κατάγματος. Σε έναν ενήλικο ο οποίος δεν αναπτύσσεται πλέον, η ενδομυελική ράβδος πρέπει να αφαιρεθεί ή να διορθωθεί μόνο εάν υπάρχει πόνος ή μια σημαντική παραμόρφωση του οστού που να παρεμποδίζει τη λειτουργία του οστού.

Οι μη-επεκτάσιμες ράβδοι μπορεί να πρέπει να αντικατασταθούν δεδομένου ότι τα οστά του παιδιού μεγαλώνουν και πλέον οι ράβδοι δεν τα καλύπτουν. Εάν μια ράβδος προεξέχει ή προκαλεί πόνο ή εάν τα οστά παθαίνουν κατάγματα ή κρίνεται ότι μπορεί να παρουσιαστεί κάταγμα στις περιοχές του οστού που δεν καλύπτει πλέον η ράβδος τότε είναι πιθανώς καιρός για αντικατάσταση των ενδομυελικών ράβδων. Μια σημαντική παραμόρφωση οστών γύρω από μια ράβδο είναι μια άλλη ένδειξη για την αντικατάσταση των ενδομυελικών ράβδων.

Μερικές φορές η ποιότητα οστών είναι αρκετά καλή ώστε μια ενδομυελική ράβδος να μπορεί να αφαιρεθεί από έναν ενήλικο. Επίσης, εάν δεν υπάρχουν πλέον σημαντικές ανάγκες παραμονής στο οστό, η αφαίρεση ράβδων χωρίς αντικατάσταση μπορεί να είναι κατάλληλη. Γενικά, πάντως, η ενδομυελική ράβδος πρέπει να αντικατασταθεί εάν το οστό μοιάζει ότι μπορεί να σπάσει πάλι.

Περίληψη

Υπάρχουν πολλά πράγματα που πρέπει να ληφθούν υπόψη για να καθοριστεί εάν μια χειρουργική επέμβαση rodding είναι απαραίτητη και, στην περίπτωση που κρίνεται απαραίτητη, το πώς πρέπει να γίνει. Επειδή η ατελής οστεογένεση (OI) μπορεί να διαφέρει πολύ από άτομο σε άτομο, το σχέδιο της επέμβασης πρέπει να είναι συγκεκριμένο για κάθε άτομο. Συνολικά, οι επεμβάσεις rodding είναι επιτυχείς στη βελτίωση της λειτουργίας του ατόμου με μια χαμηλή συχνότητα των περιπλοκών.

 

Αυτό το ενημερωτικό δελτίο προετοιμάστηκε από το ίδρυμα Osteogenesis Imperfecta (OIF) σε συνεργασία με τον Peter Smith, M.D., παιδοορθοπεδικό, στο νοσοκομείο Shriners για τα παιδιά του Σικάγο, IL.

 

 

Σημείωση: σε αυτό το άρθρο δεν γίνεται αναφορά για τις ενδομυελικές ράβδους των Fassier και Duval (F-D rods), οι οποίες χρησιμοποιούνται πλέον στις περισσότερες χειρουργικές επεμβάσεις για παιδιά με ατελή οστεογένεση.

Περισσότερες πληροφορίες για τις ενδομυελικές ράβδους των Fassier και Duval (F-D rods)